https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0022510X24000662

iCAA staat in medische context voor:

iatrogene cerebrale amyloïde angiopathie (iCAA), een zeldzame vorm van de hersenaandoening CAA, waarbij amyloïd-bèta (= giftige) eiwitten zich ophopen in de bloedvaten van de hersenen.

Het bijzondere van iCAA is dat het kan ontstaan door medische behandelingen of ingrepen, zoals operaties. Dit betekent dat het mogelijk is dat de eiwitten via deze medische procedures worden overgedragen.

In mensentaal: 

• “iatrogeen” betekent dat de aandoening is veroorzaakt door een medische handeling of behandeling.
• “cerebrale” = hersen-gerelateerd
• “amyloïde” = afwijkend/abnormaal eiwit – amyloïde verwijst naar een abnormale opeenhoping van eiwitten die onoplosbaar zijn en zich in organen en weefsels kunnen nestelen (amyloïdose)
• Angiopathie = ziekte aan de bloedvaten

CAA kan leiden tot verschillende neurologische problemen, waaronder hersenbloedingen, cognitieve problemen, en in sommige gevallen dementie. Daarnaast kunnen patiënten last hebben van korte, voorbijgaande neurologische uitvalsverschijnselen. 

Specifieke neurologische problemen bij CAA:

• Hersenbloedingen:

CAA kan leiden tot hersenbloedingen, zowel grote als kleine (microbloedingen). Grotere bloedingen kunnen leiden tot ernstige symptomen zoals verlamming, spraakproblemen, visuele problemen en problemen met coördinatie. 

• Herseninfarcten:

In sommige gevallen kan CAA ook leiden tot herseninfarcten, waarbij een deel van het hersenweefsel beschadigd raakt door een afgesloten bloedvat. 

• Cognitieve problemen:

Een deel van de patiënten met CAA kan last hebben van problemen met het denken, zoals problemen met ruimtelijke oriëntatie, taalproblemen of problemen met het onthouden van recente gebeurtenissen. Soms kan dit leiden tot dementie. 

• Amyloid spells

Wat zijn Amyloid spells (voorbijgaande focale neurologische episodes)?

ook bekend als Transient Focal Neurologic Episodes (TFNEs), het zijn kortdurende, terugkerende neurologische aanvallen die lijken op een TIA of een epilepsieaanval. Ze ontstaan vaak bij mensen met Cerebrale Amyloïd Angiopathie (CAA)

Kenmerken en Symptomen

• Duur: Ze zijn vaak kortdurend, meestal minuten tot minder dan een uur.
• Symptomen: Vaak ‘negatieve’ verschijnselen zoals gevoelsstoornissen (tintelingen, verlamming, of spierzwakte) of ‘positieve’ verschijnselen (stuiptrekkingen).
• Oorzaak: Vermoedelijk veroorzaakt door prikkeling van de hersenschors door ijzerstapeling (superficiële siderose) op eerder doorgemaakte microbloedingen.
• Diagnose: Zichtbaar op specifieke hersenscans (MRI-SWI) die microbloedingen tonen. 
• Behandeling en prognose:

Er is geen directe behandeling voor CAA zelf. Bij veelvuldige ‘spells’ kan medicatie zoals valproïnezuur worden overwogen. In mijn geval neem ik anti-epileptica om de episodes te onderdrukken.

Het is een belangrijk signaal van een verhoogd risico op grotere hersenbloedingen. 

Amyloid spells worden vaak verward met TIA’s (tijdelijke, kortdurende verstopping van een bloedvat in de hersenen, ook wel een ‘miniberoerte’ genoemd), maar ze treden vaker in clusters op en kunnen ‘spreidende’ symptomen hebben (bijv. tintelingen die van de hand naar de arm trekken).

Wat is superficiele siderose?

Dit is een zeldzame, langzaam progressieve neurologische aandoening waarbij ijzer (hemosiderine) zich ophoopt op het oppervlak van de hersenen en het ruggenmerg. Dit ontstaat door chronische of herhaalde bloedingen in de hersenvloeistof, vaak door een verborgen lekkage, wat leidt tot zenuwschade en klassieke symptomen zoals gehoorverlies, evenwichtsproblemen (ataxie) en spasticiteit. 

Kernkenmerken van superficiële siderose:

• Oorzaak: ijzerafzetting (hemosiderine) in de hersenvliezen (leptomeningen) en de subpiale laag, veroorzaakt door chronisch bloedverlies in de subarachnoïdale ruimte.
• Oorzaken van bloeding: vaak een chronisch liquorlek (hersenvloeistoflek) in de rug, maar ook tumoren, aneurysma’s of vaatmisvormingen.
• Klassieke trias (symptomen):
  • Progressief sensorineuraal gehoorverlies.
  • Cerebellaire ataxie (evenwichts- en coördinatiestoornissen).
  • Myelopathie/Piramidale kenmerken (spasticiteit, verhoogde reflexen).
• Andere symptomen: Milde cognitieve stoornissen, nystagmus (oogtrillingen), dysartrie (spraakstoornis), reukverlies (anosmie) en urine-incontinentie.
• Diagnose: Vastgesteld via een MRI-scan van hersenen en ruggenmerg, waarop de karakteristieke donkere verkleuringen (ijzerafzetting) te zien zijn.
• Behandeling: Gericht op het vinden en verhelpen van de bloedingsbron (vaak chirurgie voor een liquorlek) om verdere progressie te stoppen. 

De aandoening werd vroeger vaak pas na overlijden (post-mortem) vastgesteld, maar door verbeterde MRI-technieken kan dit nu tijdens het leven.